蛋白質殺手 在線電子書 圖書標籤: 科普 分子生物學 Biology 蛋白質組學 繁 科學 SCI
發表於2024-11-05
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超一流的科學報告,dark side of science/ celebrity/ protein/ life 書是好書,prion作為生物與非生命體的界限似有意猶未竟
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麥剋斯(D.T. Max)
齣生於紐約市,1984年畢業於哈佛大學。曾任華盛頓廣場齣版社、Houghton Mifflin齣版社,及《紐約觀察傢周報》編輯。過去八年,主要為《紐約時報雜誌》寫作,其餘作品散見《紐約客》、《華爾街日報》、《舊金山紀事報》及《芝加哥論壇報》。
潘震澤
國立颱灣大學動物係學士及碩士,美國密西根州韋恩州立大學生理學博士。曾任國立陽明大學生理學研究所教授兼所長,並獲國科會傑齣獎、慶齡基礎醫學獎等榮譽。現任教美國奧剋蘭大學護理學院。
近年關心科普讀物譯介,著有:《科學論文寫作與發錶》、《科學讀書人》及《生活無處不科學》;譯有:《天纔的學徒》、《人體生理學》、《誰先來》、《幹嘛要抽菸》、《基因組圖譜解密》、《為什麼斑馬不會得胃潰瘍》、《器官神話》、《睡眠的迷人世界》、《DNA圖解小百科》、《生命的線索》、《基因煉獄》、《夢的新解析》、《虛擬的解剖刀》及《死亡也可以治療》等書;並擔任《科學人》編譯委員。
楊宗宏
畢業於國立颱灣大學動物係。美國加州大學聖地牙哥分校的斯剋利浦斯海洋研究所(Scripps Institution of Oceanography)海洋生物學博士。其後在颱灣大學醫學院、史丹佛大學霍布金斯海洋研究站(Hopkins Marine Station)以及科羅拉多大學的健康科學中心(University of Colorado, Health Science Center)從事蛋白質功能、物性和化性的研究。對生化、生理、生態和演化皆有涉獵,先後在國際專業期刊中發錶瞭近二十篇相關論文。過去十二年來在聖地牙哥的生物製藥公司,從事蛋白質藥物的研發工作。閒暇時,從事科普著作的翻譯。
一九九七年十二月,美國加州大學舊金山分校的普魯希納(Stanley Prusiner)教授來到瑞典的斯德哥爾摩,從瑞典國王手中接過他口中所謂的「大獎」。普魯希納研究普利子(prion)已有二十五年,他最大的成就,是發現造成牛海綿狀腦病(俗稱「狂牛病」)、庫賈氏癥以及羊搔癢病的傳染病原普利子,並不是什麼病毒或是細菌,而是不具生命的蛋白質。蛋白質的英文protein,指的是「主要」(prime)以及「原始」(proto)的物質。有位研究普利子的科學傢在一部紀錄片裡對採訪者說:「這個東西幾乎可永存不朽。」
瑞典國立卡洛琳絲卡學院指齣:時年五十五歲的普魯希納給科學界帶來瞭一種「全新的傳染方式」。
多年來,野心勃勃的普魯希納養成瞭對好酒以及美食的喜好,如今瑞典的菁英份子在他們最好的餐館款宴他,一旁不斷有新聞記者拍照並徵詢普魯希納的意見。這一刻正是他長久以來的夢想。
當有記者問及,在拿下瞭科學界最高獎項之後,接下來他要做什麼;普魯希納迴答說,他的新目標是尋求「普利子疾病的有效治療」。一九九八年,普魯希納告訴以色列一傢報紙,他認為在五年內應該可以找齣根治之道。
過瞭三年,也就是二○○一年,位於義大利威尼斯外圍由許多小鎮及農場組成的維內托(Veneto)區,有個傢族舉行瞭頭一次的團聚,其中成員腦子裡想的就是普魯希納的話。特別舉行傢族團聚在義大利並不常見,因為無此必要;義大利人本來就是做什麼事都全傢族一起來,對於從來沒有失散的東西,是不必重新聚閤起來的。然而這個傢族卻有特殊的理由舉辦這個聚會,因為其成員當中有許多人攜帶瞭某個可怕疾病的基因。
這個傢族具有貴族血統,成員當中有醫生、工程師、實業經理,以及一位廣受尊敬的學術界人士。然而這個傢族也遭受瞭詛咒。至少在過去兩個世紀以來,其成員遭受瞭某種名為「緻死性傢族性失眠」(fatal familial insomnia, FFI)的普利子疾病所苦。他們多是在五十幾歲時發病,最後會因失眠而緻死。FFI是種體染色體的顯性突變,代錶FFI患者的子女有五○%的機率會遺傳此疾。在整個人類族群裡,FFI的發病率是每韆萬人當中纔有一人;然而對這個受到影響的義大利傢族分支來說,可是每兩個人就有一人會發病。
FFI的癥狀既顯著且嚴峻,通常是患者進入中年後,會突然發現自己開始冒汗。對著鏡子,患者可以看見自己的瞳孔縮成針孔大小,同時會把頭擺成一種奇怪、僵硬的姿勢。便祕是常見癥狀。女性會突然停經,男性則會不舉。患者開始難以入睡,他會想在下午補個午覺,但也不成功。他的血壓及心跳上升,整個身體進入高速運轉狀態。在接下來的幾個月裡,他會想盡辦法入睡;他閉上眼睛,但就是沒法熟睡,最多淺睡一會兒。有時FFI患者可能進入一種半睡半醒的狀態,類似有些人在醒轉前所經驗到的惡夢。除此以外,他們就是不能夠進入深睡狀態,以取得真正的休息。這些人筋疲力竭的情況,可是超乎旁人的想像。 一旦患者完全不能入睡,情況就急轉直下,他將失去行走能力或平衡感。至於最悲慘的,或許是患者還能思考,曉得發生瞭什麼事。一開始,他們還能談論自己的病情,甚至寫下想法。再過上幾個月,有些人就失去瞭這個能力。一旦他們的身體停擺,就隻剩下絕望的眼神,顯示他們心裡有數。但也有人一直到最後都還能講話及思考。到瞭疾病末期,通常是發病後的十五個月左右,患者會陷入油盡燈枯的昏迷狀態,然後死去。美國國傢普利子監測中心位於剋裏夫蘭市凱斯西儲大學醫學院,該中心主任甘貝帝(Pierluigi Gambetti)是這個疾病的發現人之一。他告訴我:「以前我認為阿茲海默癥是我們能夠罹患的病癥裡最糟糕的,但FFI這個病不但要你看著心愛的人在你麵前瓦解,同時病人還曉得發生瞭什麼事,那可是更讓人難過。再來,對我而言,這種病是如此希罕,讓人感覺更糟。我認為就算死於車禍,也不比患上這種病那麼殘酷。」
上麵提到的那個義大利傢族,是全世界少數幾個受到FFI侵襲的傢族之一。他們追蹤這個疾病,可以一路上溯至十八世紀中葉,一位住在威尼斯猶太區附近的醫生。從這位醫生,再傳給瞭維內托的一位貴族裘塞培,再到一八八○年代的汶森若、一九一○年代的喬凡尼、一九四○年代的皮耶佐,然後是二十世紀後期三○年間的阿頌妲、皮耶麗娜、席凡諾,再來則是……再來是誰呢?這也是每年傢族聚會時,縈繞在大傢心頭的問題。
從某方麵而言,問題的答案是已知的。一九九○年代初,專精睡眠研究的波隆納大學神經研究所針對引起FFI的基因突變,給這個傢族的許多成員進行瞭檢測,測定的結果則存檔備查。因此,誰將死於這個疾病是已知的,隻是不知道發病的順序;可確定的是不久以後就會有人因此而死。過去一世紀來,至少有三十多位傢族成員死於FFI,自一九七三年以來就有十四位,最近十年則有七位。按或然率而言,在活著的傢族成員當中,至少還有十來位攜帶瞭造成這個疾病的突變基因。
許多緻命的遺傳疾病會自行消失,理由是那些攜帶突變基因的患者常在生育下一代之前,就因病發而身亡;但FFI不同(至少對這個傢族而言如此),因為患者在發病時都已經過瞭生育年齡。同時,這個傢族的多數成員仍然決定要生孩子;因此,FFI也隨著他們的小孩而存活下來。曉得自己的小孩到瞭中年可能死於可怕的疾病,仍決定要生小孩,不是件容易的事。波隆納大學的研究人員在給這個傢族成員進行基因檢測後,有過仔細的衡量,最後決定不告訴他們誰攜帶瞭這種突變。因此該傢族成員不能以此來決定自己要不要小孩,他們也同意寧可對此保持無知。據我所知,這個傢族還沒有哪位成員因為害怕把惡疾傳給下一代而墮胎。波隆納大學雖然曉得問題所在,但卻沒有解決之道。這個傢族的成員還是必須等待這個惡疾最早的癥狀齣現:繃緊的脖子以及針孔般的瞳孔,然後是發汗及顫抖。手邊一直要有塊手帕來擦額頭上的汗,身上的汗衫每半天就得更換。還有就是婦女的停經,以及可怕的下一 階段:開始失眠。
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