神经变性性疾病

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出版者:人民军医出版社
作者:陈生弟
出品人:
页数:369
译者:
出版时间:2002-8
价格:90.00元
装帧:精裝本
isbn号码:9787801574312
丛书系列:
图书标签:
  • 神经病学
  • 神经退行性疾病
  • 阿尔茨海默病
  • 帕金森病
  • 路易体痴呆
  • 额颞叶痴呆
  • 运动神经元疾病
  • 亨廷顿病
  • 朊病毒病
  • 神经保护
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具体描述

本书是人民军医出版社策划出版的我国第一部内容较为全面系统的多卷本大型高级参考书《神经病学》中的一卷,由我国著名神经病学专家陈生弟教授主编。

本卷分4篇39章,系统介绍了运动障碍性疾病、遗传性共济失调、脊髓变性疾病、痴呆的解剖、生理、病理生理、遗传学、流行病学、生物化学、病理学、神经影像学检查,以及帕金森病、帕金森综合征、舞蹈病、肝豆状核变性、原发性震颤、弗里德希共济失调、马查多约瑟夫病、肌阵挛性小脑协调障碍、运动神经元病、脊髓空洞症与延髓空洞症、脊髓亚急性联合变性、阿尔茨海默病、血管性痴呆、帕金森病痴呆、匹克病痴呆、营养障碍性痴呆、甲状腺功能减退性痴呆等常见病症的病因、流行病学、辅助检查、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗原则、预后等。

本书可供神经科及相关临床学科医师,以及医学院校本科生、研究生参阅。

神经退行性疾病:探索未知的边界与希望的曙光 本书聚焦于当前神经科学研究的前沿领域,深入剖析了一系列复杂而严峻的神经退行性疾病。 我们将目光投向那些悄无声息地侵蚀人类大脑和神经系统的“无声杀手”,旨在提供一个全面、深入且极具洞察力的视角。这不是一本简单的病理学概述,而是对这些疾病深层机制、诊断挑战、现有治疗局限性以及未来颠覆性疗法潜力的综合性探索。 第一部分:基础机制的迷雾与重塑 神经退行性疾病的共同特征是特定神经元群体的进行性丢失,但这背后的驱动因素复杂且多维。本部分将首先建立一个坚实的分子和细胞生物学基础,为后续的疾病聚焦打下严谨的基石。 1. 蛋白质错误折叠与聚集的分子动力学: 蛋白质稳态(Proteostasis)的失衡是许多神经退行性疾病的核心驱动力。我们将详细探讨伴侣蛋白系统、泛素-蛋白酶体系统(UPS)以及自噬-溶酶体途径在清除错误折叠蛋白质中的关键作用。重点分析Alpha-突触核蛋白(在帕金森病和路易体痴呆中)和Tau蛋白(在阿尔茨海默病和进行性核上性麻痹中)的错误折叠动力学。我们不仅描述“发生了什么”,更侧重于“如何发生”——包括错误折叠的亲水性/疏水性区域暴露、细胞内转运障碍、以及寡聚体(Oligomer)相对于成熟纤维形成的毒性差异。 2. 线粒体功能障碍与氧化应激: 能量代谢的衰竭往往先于明显的神经元死亡。本书将系统梳理线粒体在神经元存活中的核心地位,包括电子传递链(ETC)的抑制、线粒体自噬(Mitophagy)的缺陷,以及由此引发的活性氧(ROS)失控。我们关注特定的基因突变如何影响线粒体动态平衡,以及氧化应激如何通过脂质过氧化和DNA损伤进一步加剧神经元的病理进程。 3. 神经炎症与小胶质细胞的“双刃剑”: 我们挑战了将神经炎症简单视为病理过程的传统观点。小胶质细胞是中枢神经系统的免疫监视者,但在慢性刺激下,它们会“激活”并转向促炎表型(M1样),释放细胞因子和趋化因子,导致神经元损伤。本书将详细分析TLR信号通路、NLRP3炎症小体在激活小胶质细胞中的作用,并探讨如何诱导小胶质细胞转向促修复(M2样)状态。我们将深入讨论星形胶质细胞(Astrocytes)在血脑屏障维持、营养支持以及介导神经炎症中的复杂作用网络。 4. 遗传易感性与环境交互作用: 阐释了遗传因素(如载脂蛋白E $varepsilon 4$等风险等位基因)如何提高个体对环境压力的敏感性。我们将引入“多基因风险评分”(PRS)的概念,分析复杂的遗传背景如何共同影响疾病的潜伏期和进展速度。同时,探讨环境毒素、营养缺乏、慢性感染等外部因素在“触发”或“加速”潜在易感个体病程中的作用机制。 第二部分:主要疾病的谱系与独特挑战 本部分将按疾病类型划分,深入分析不同神经退行性疾病的特异性病理标记、临床表现及其诊断的特殊难点。 1. 阿尔茨海默病(AD)的淀粉样蛋白-Tau级联: 详细解析淀粉样前体蛋白(APP)的A$eta$产生机制($eta$-分泌酶与$gamma$-分泌酶的调控),以及A$eta$寡聚体如何介导突触功能障碍。随后,聚焦于过度磷酸化的Tau蛋白如何导致神经纤维缠结和轴突运输中断。着重讨论针对A$eta$清除(如单克隆抗体疗法)和Tau蛋白传播抑制的最新临床试验设计与结果的权衡。 2. 帕金森病(PD)的运动障碍与非运动症状: PD的核心是黑质致密部多巴胺能神经元的选择性丢失,以及路易小体的形成。本书不仅关注震颤、僵直和运动迟缓等运动症状,更强调非运动症状(如嗅觉减退、REM睡眠行为障碍、自主神经功能紊乱)作为早期生物标志物的潜力。讨论了$alpha$-突触核蛋白的朊病毒样传播模型,以及如何利用多巴胺代谢产物和新兴的生物标志物(如皮肤活检中的$alpha$-突触核蛋白)来辅助早期诊断。 3. 肌萎缩侧索硬化症(ALS)的上下运动神经元受损: ALS的独特之处在于运动神经元的广泛死亡。本书将集中探讨C9orf72重复扩增、SOD1突变等主要遗传风险,以及TDP-43蛋白的核质错位和聚集如何破坏RNA代谢和应激颗粒的形成。分析肌膜(Neuromuscular Junction, NMJ)的早期退化是疾病进展的关键瓶颈。 4. 额颞叶痴呆(FTD)的临床异质性: FTD的多样性要求我们从行为、语言、运动功能障碍等多个维度进行鉴别。深入对比涉及Tau蛋白病理(如Pick’s病)和涉及TDP-43病理(如FTD-U)的分子机制,强调它们在神经环路重塑和认知功能特异性丧失中的表现。 第三部分:诊断、生物标志物与未来疗法的突破口 诊断的滞后性是当前神经退行性疾病治疗面临的最大挑战。本部分致力于梳理和展望更灵敏、更早期、更具预测性的诊断工具和创新干预策略。 1. 液体生物标志物的崛起: 详细评估传统脑脊液(CSF)标志物(A$eta$42/40比值、p-Tau)的局限性与优势。重点介绍血液生物标志物(Plasma Biomarkers)的最新进展,包括利用高灵敏度检测平台(如Simoa)测量血浆p-Tau217、NFL(神经丝轻链)和GFAP(胶质纤维酸性蛋白)在预测认知下降和疾病严重程度中的表现。讨论这些标志物如何实现大规模、低侵入性的筛查。 2. 先进影像学技术在病理追踪中的应用: 除了结构磁共振(sMRI),深入探讨功能磁共振(fMRI)对连接组(Connectome)变化的捕捉能力,以及PET显像剂(如Tau-PET配体、淀粉样蛋白PET)如何实时示踪体内蛋白质病理的负荷和传播路径。分析PET影像学在临床试验中作为疗效评估终点(Surrogate Endpoints)的严格验证标准。 3. 基因编辑与细胞替代疗法的探索: 基因疗法: 评估使用腺相关病毒(AAV)载体递送神经营养因子(如BDNF, GDNF)或用于沉默致病基因(如使用ASOs靶向C9orf72)的潜力。讨论这些方法的安全性和在体内靶向递送的效率问题。 干细胞技术: 探讨诱导多能干细胞(iPSCs)技术如何用于建立“疾病在培养皿中”的模型(Disease-in-a-Dish),实现个性化的药物筛选。分析神经前体细胞移植在补充丢失的神经元或提供神经营养支持方面的临床前研究进展。 4. 神经调控与精准干预: 评估深度脑刺激(DBS)在帕金森病症状控制中的长期效应,以及对非运动症状的潜在影响。介绍经颅磁刺激(TMS)和经颅直流电刺激(tDCS)等非侵入性调控技术如何通过调节皮层兴奋性来改善认知功能和情绪障碍。 总结与展望: 本书以严谨的科学态度,梳理了当前神经退行性疾病研究的复杂图景。它强调了跨学科合作(神经生物学、影像学、生物信息学)的必要性,并坚定地指出,只有当我们能够从分子层面精准捕获疾病的“早期启动”阶段,并结合个体化的生物标志物谱,才能最终将希望转化为可治愈的现实。本书旨在激励下一代研究者,以更具创新性和更深层次的理解,去迎接这些人类健康面临的终极挑战。

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读后感

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用户评价

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我一直对人类的生理系统,尤其是神经系统,抱有一种敬畏之心。它如此精密,如此复杂,却又如此脆弱。当看到《神经变性性疾病》这本书时,我的第一反应便是它所涵盖的主题的重要性。我虽然不是医学专业人士,但身边总会有亲友或朋友的亲人受到这些疾病的困扰,这让我对这个领域产生了浓厚的兴趣。我希望这本书能够提供一个全面而系统性的视角,来理解这些疾病的本质。我期待作者能够用一种严谨而不失温度的方式,去剖析不同神经变性性疾病的发病机制,比如蛋白质的错误折叠、神经元的损伤与死亡等,这些抽象的概念,我希望能在书中找到更具象化的解释,或许是通过一些生动的比喻,或者是相关的科学研究案例。我尤其想知道,当神经细胞开始“变性”时,它们内部究竟发生了怎样的变化?这些变化又是如何在外在表现出来的,比如语言障碍、运动失调、认知功能下降等。这本书是否有提及一些诊断这些疾病的最新技术和方法?以及,在治疗方面,目前有哪些主流的药物和疗法?我渴望获得更深入的了解,以便更好地理解那些正在经历这些挑战的人们。

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《神经变性性疾病》这本书的题目,就足以让我产生强烈的阅读冲动。我一直对人类的大脑,这个我们赖以生存和思考的器官,充满了敬畏和好奇。然而,我也深知,这个精密而脆弱的器官,也容易受到各种疾病的侵袭,其中神经变性性疾病便是极为棘手的一类。我希望这本书能够以一种系统而深刻的方式,为我揭示这些疾病的本质。我期待书中能够详细阐述不同类型神经变性性疾病的病因学,例如,它们是如何发生的,是由于基因突变,还是由于蛋白质的错误折叠与聚集,亦或是神经炎症的失控?我特别好奇的是,这些疾病在病理层面是如何一步步摧毁神经元的,而这些神经元的损伤又如何最终导致了认知功能、运动能力以及情绪行为的全面退化。如果书中能够对这些疾病的早期诊断技术,或者一些前沿的治疗研究进展有所介绍,那将是对我最大的吸引力。

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这本书的封面设计就立刻吸引了我,那种沉静又富有深度的蓝色调,搭配上大脑的抽象线条,仿佛直接将人带入了神秘而复杂的大脑世界。我一直对人类的思维和身体运作机制充满好奇,尤其对那些影响大脑正常功能的疾病。虽然这本书的名称是《神经变性性疾病》,但我并不是抱着一个专业研究者的心态去翻阅的,更多的是一种探索未知的好奇心,以及对那些与这些疾病抗争的人们及其家属的深深同情。我期望从这本书中获得的是一种更清晰、更易于理解的视角,去窥探这些疾病是如何悄悄地侵蚀大脑,又是如何一步步改变患者的生活,甚至影响整个家庭。我希望这本书能够帮助我理解,是什么样的生理机制导致了这些神经细胞的“变性”,它们在衰退的过程中会表现出怎样的具体症状,以及这些症状又会如何影响患者的日常行为、认知能力和情绪状态。我特别想了解,那些我们常常听说的疾病,比如阿尔茨海默病、帕金森病等等,它们各自的独特之处在哪里,以及它们是如何被医学界认识、诊断和区分的。如果这本书能够提供一些关于这些疾病的最新研究进展,或者一些关于未来治疗方向的展望,那对我来说将是更令人振奋的。毕竟,了解是迈向解决的第一步,而对于这些棘手的疾病,人们总是渴求着新的希望。

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读到《神经变性性疾病》这本书名的时候,我脑海中立刻联想到的是那些与时间赛跑、与生命衰退抗争的人们。我不是医学领域的专业人士,但对人类健康,尤其是那些难以治愈的疾病,总是抱有一种深切的关注。我希望这本书能够为我提供一个清晰而全面的视角,去理解什么是神经变性性疾病,它们是如何发生的,以及它们对个体生命会造成怎样的影响。我期待书中能够详细解释这些疾病在病理学上的复杂性,比如,是什么样的生理过程导致了神经元的逐渐损伤和功能丧失?是基因的缺陷,还是环境的因素,亦或是两者共同作用的结果?我特别想了解,不同类型的神经变性性疾病,例如阿尔茨海默病、帕金森病等等,它们在病因、病理机制和临床表现上各自有哪些独特的特点?如果书中能涉及一些关于疾病的早期识别方法,或者是一些有助于改善患者生活质量的非药物性干预措施,那将对我非常有帮助,也能让我更好地理解和支持那些受此困扰的人们。

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拿起《神经变性性疾病》这本书,我的脑海中浮现的是那些在生命旅途中,被疾病无情剥夺了部分自我的人们。我始终相信,知识是力量,而理解是同情的起点。因此,我希望这本书能够用一种清晰、易懂的方式,向我这个非专业读者揭示神经变性性疾病的复杂世界。我期待书中能详细介绍这些疾病的发病机制,比如,究竟是什么样的分子或细胞层面的错误,导致了神经元的逐渐损伤和死亡?是遗传因素在起决定性作用,还是后天的环境影响更关键?抑或是两者兼而有之?我特别想知道,当神经细胞发生“变性”时,它们在生理功能上会发生哪些具体的改变,以及这些改变又是如何在外在表现上体现出来的,例如,影响记忆、思维、运动协调、情绪甚至人格。如果书中能够涉及一些关于疾病的分类、诊断标准,以及目前医学界有哪些主要的治疗策略和研究方向,那将对我极大的启发。

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这本书的标题《神经变性性疾病》立刻抓住了我的注意力,因为这是一个极其重要且对人类健康影响深远的话题。我本身对科学,尤其是生物医学领域有着浓厚的兴趣,而神经科学更是其中的一个令人着迷的分支。我希望通过阅读这本书,能够对那些导致大脑功能逐渐衰退的疾病有一个更加系统和深入的认识。我期待书中能够详细介绍不同类型神经变性性疾病的临床表现,比如它们会如何影响患者的记忆、思维、情感以及运动协调能力。我非常好奇的是,这些疾病的发生发展过程是怎样的?是否存在一些共同的病理特征,还是每种疾病都有其独特的“轨迹”?对于我这样的普通读者来说,理解这些疾病的科学原理至关重要,我希望书中能够用一种清晰、简洁的方式解释那些复杂的生化过程和分子机制,例如神经递质的失衡、细胞损伤的累积等等。此外,如果书中能涉及一些关于早期识别和预防的建议,或者对未来可能出现的突破性疗法进行展望,那将是对我极大的启发。毕竟,科学的进步总是能带给我们希望。

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《神经变性性疾病》这个书名本身就带着一种沉重却又无法回避的现实感。我之所以对这本书产生兴趣,是因为我越来越意识到,随着人口老龄化的加剧,这类疾病对社会和个体的影响也日益显著。我并非专业研究者,但我对人类的健康和生命科学充满了探究的欲望。我希望这本书能够为我提供一个清晰的框架,让我能够理解“神经变性”究竟意味着什么?它不仅仅是细胞的衰老,而是某种更深层次的、病理性的过程。我期待书中能够深入剖析不同类型的神经变性性疾病,比如像阿尔茨海默病、帕金森病、肌萎缩侧索硬化等,它们各自的病理生理学机制有何不同?又有哪些共同的特征?我尤其好奇的是,这些疾病是如何影响大脑的特定区域,并由此产生特定的症状,例如记忆衰退、运动迟缓、语言障碍等。如果书中能够提及一些关于早期诊断的微妙迹象,或者一些可能延缓疾病进展的干预措施,那对我来说将非常有价值。毕竟,了解和认识是应对任何挑战的第一步。

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当我拿到这本《神经变性性疾病》的时候,我脑海中浮现的不仅仅是疾病本身,更是无数个鲜活的个体生命。我试图想象,那些在生命晚期,或者在青壮年时期就被这些疾病困扰的人们,他们内心深处的挣扎、失落和不甘。这本书的名称虽然直指医学范畴,但我更希望它能触及到这些疾病背后的人文关怀。我期待这本书能够深入浅出地介绍不同类型的神经变性性疾病,用通俗易懂的语言解释它们在病理学上的复杂性,让像我这样没有医学背景的读者也能有所领悟。我好奇的是,是什么样的遗传因素、环境影响或者生活方式,可能成为这些疾病的“导火索”?那些早期症状,比如记忆力减退、行动迟缓、情绪波动等,是如何悄无声息地出现的,又会在什么时候引起人们的警觉?我特别关注那些关于疾病进展速度和预后情况的描述,它们是否能为患者和家属提供一个大致的时间线和心理准备?同时,我也希望能看到书中对患者及其家属的支持系统有所提及,包括心理辅导、社会支持以及相关的康复手段,因为我知道,面对这样的疾病,身体的治疗固然重要,但精神上的慰藉和实际的帮助同样不可或缺。

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翻开《神经变性性疾病》这本书,我仿佛打开了一扇通往大脑深处的大门。尽管我并非医学领域的专家,但对人类身体的奥秘,特别是大脑这个“司令部”的运作方式,我始终抱有极大的好奇。我知道,神经变性性疾病是现代社会面临的严峻挑战之一,它们悄无声息地侵蚀着人们的健康,也给家庭带来了沉重的负担。我希望这本书能够帮助我理解,究竟是什么样的内在机制,导致了神经细胞的“变性”和功能的丧失?是基因的突变,还是环境的因素,或者是一种复杂的多重交互作用?我渴望了解不同类型的神经变性性疾病,比如它们各自的独特病理学特点,以及它们在临床上是如何被识别和区分的。我特别感兴趣的是,这些疾病是否会经历一个缓慢的潜伏期,在这个阶段,患者可能并未察觉到异常,但疾病却在体内悄然发生?书中对这些疾病的诊断方法是否有所提及?比如,通过脑影像技术、生物标志物检测,或者是神经心理评估等。了解这些,不仅能满足我的求知欲,更能让我对那些受此困扰的群体有更深的理解和同情。

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当我注意到《神经变性性疾病》这本书时,我的思绪立刻被吸引到了一个深刻而普遍的健康议题上。作为一名普通读者,我对疾病的了解通常来自新闻报道、科普读物,或者不幸地,来自亲身经历。我深知,神经变性性疾病对患者及其家庭带来的影响是毁灭性的,它们不仅剥夺了患者的认知能力和身体功能,也对整个家庭的心理和生活造成了巨大的冲击。我期望这本书能够以一种既科学严谨又不失人文关怀的方式,来阐述这些复杂的疾病。我希望书中能够详细介绍不同类型神经变性性疾病的病因学,例如,是什么样的分子生物学过程导致了神经元的死亡?是蛋白质的异常沉积,还是线粒体的功能障碍,亦或是神经炎症的失控?我特别想了解,这些疾病是如何在细胞和组织层面发生的,以及它们是如何从微观世界的变化逐渐演变成我们看到的宏观症状的。此外,如果书中能包含一些关于这些疾病的流行病学数据,例如发病率、死亡率以及危险因素的统计,那将有助于我更全面地认识这个问题的严重性。

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