Diseases of the Nervous System in Childhood (Clinics in Developmental Medicine (Mac Keith Press)) pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:Cambridge University Press

作者:Jean Aicardi

出品人:

页数:1408

译者:

出版时间:1992-05-29

价格:USD 180.00

装帧:Hardcover

isbn号码:9780521412735

丛书系列:

图书标签:

• 神经系统疾病
• 儿科
• 儿童神经病学
• 发育医学
• 临床医学
• 神经系统
• 儿童健康
• Mac Keith Press
• 疾病
• 诊断治疗

新生儿与儿童神经系统疾病的临床实践指南 本书籍旨在为儿科医生、神经科医生、发育行为儿科专家以及相关医疗专业人员提供一份全面、深入且具有高度实践指导意义的参考手册，专注于诊断、管理和治疗儿童期神经系统疾病。本书的结构设计侧重于临床实用性，涵盖了从新生儿期到青春期前期的常见与罕见神经系统病变，旨在帮助临床医生快速准确地识别疾病、制定个体化的治疗方案，并优化患儿的长期预后。 第一部分：基础与评估 本部分奠定了对儿童神经系统进行系统性评估的基础。它首先回顾了正常儿童神经系统发育的里程碑，强调了在不同年龄段识别发育偏离的重要性。随后，详细阐述了全面的神经系统体格检查技巧，特别针对无法清晰描述症状的婴幼儿和学龄前儿童。 神经发育评估： 深入探讨了标准化发育量表的应用（如 Bayley 发展量表、Griffiths III），以及如何解读评估结果以识别特定领域的延迟或倒退。讨论了高危新生儿（早产儿、缺氧缺血性脑病后遗症患儿）的长期神经发育监测策略。 神经影像学基础： 概述了磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）、超声检查在儿童神经病学中的应用及其各自的优势与局限性。重点讨论了在不同临床情境下选择最佳影像学检查的决策树。 脑电图（EEG）与神经电生理学： 介绍了儿童期正常睡眠与清醒状态下的 EEG 特征，并详细解析了各种病理 EEG 图形，特别是癫痫样放电的识别和分类标准。 第二部分：先天性与结构性异常 这一部分聚焦于源于胚胎发育早期或出生后结构性发育不良的疾病。 脑和脊髓的先天性畸形： 详尽描述了小头畸形、大头畸形、脑积水（包括梗阻性与交通性）的病因、影像学表现及外科干预指征。重点分析了神经管缺陷（如脊髓脊膜膨出）的围产期管理和术后并发症的预防。 皮层发育畸形（CDH）： 全面梳理了从结节性硬化症到局灶性皮层发育不良（FCD）的谱系，强调了分子遗传学发现对分类和预后的影响。 血管性疾病： 探讨了动静脉畸形（AVM）、卡萨巴赫-梅里特综合征（KTS）以及儿童期动脉狭窄和梗死（如苗勒-威廉姆斯综合征，Moyamoya disease）的临床表现、诊断流程和介入治疗策略。 第三部分：获得性脑损伤与感染 本部分关注那些在生命早期获得性损伤或感染所致的神经系统病变。 围产期脑损伤（PHIE）： 深入探讨了缺氧缺血性脑病（HIE）的严重程度分级、选择性脑白质损伤（PVL）的机制及长期影响，并详细介绍了全身低温治疗（Therapeutic Hypothermia）的临床应用指南和效果评估。 中枢神经系统感染： 涵盖细菌性脑膜炎、病毒性脑炎（如疱疹病毒、肠道病毒）的诊断标准（包括腰穿指征和脑脊液分析解读）、经验性与针对性抗感染治疗方案，以及后遗症的康复管理。重点突出了脓毒症相关性脑损伤的早期识别。 创伤性脑损伤（TBI）： 依据格拉斯哥昏迷评分（GCS）的年龄修正版，指导急性期处理，包括颅内压监测和管理，以及轻度 TBI（脑震荡）的症状管理与安全复学/复训策略。 第四部分：癫痫与阵发性疾病 这是关于儿童癫痫学的综合章节，从分类到复杂病例的管理均有涉猎。 癫痫的分类与综合征： 严格遵循国际抗癫痫联盟（ILAE）的最新分类，详细描述了良性局灶性癫痫、婴儿痉挛症（West综合征）、Lennox-Gastaut综合征（LGS）等重要癫痫综合征的特征、预后和治疗首选药物。 难治性癫痫的评估与治疗： 探讨了针对药物难治性癫痫的综合管理路径，包括癫痫灶定位的影像学和术前评估，以及生酮饮食、迷走神经刺激（VNS）和神经外科手术治疗（如胼胝体穿断术）的适应证。 非癫痫性发作： 辨别心因性非癫痫性发作（PNES）和其他原因导致的阵发性事件，强调了视频脑电图（VEEG）在鉴别诊断中的核心作用。 第五部分：神经退行性与代谢性疾病 本部分整合了遗传和代谢因素在神经系统疾病中的作用。 线粒体疾病： 介绍了常见的线粒体脑肌病，如 MELAS 和 Leigh 综合征的临床表现，以及基于线粒体功能障碍的辅助治疗策略。 溶酶体贮积病： 重点阐述了庞贝病（Pompe Disease）、尼曼-匹克病（Niemann-Pick Disease）等在儿童期表现为神经系统受累的疾病，讨论了酶替代疗法（ERT）和骨髓移植的疗效和时机。 白质营养不良（Leukodystrophies）： 区分了髓鞘形成障碍和髓鞘破坏的疾病，特别是 X-连锁肾上腺脑白质营养不良（Adrenoleukodystrophy, X-ALD）和异染性脑白质营养不良（MLD）的临床进程和干细胞移植的潜在益处。 第六部分：运动障碍与神经肌肉疾病 本部分侧重于影响运动控制和肌肉功能的疾病。 脑性瘫痪（Cerebral Palsy, CP）： 详细分析了 CP 的病因学分类（偏瘫、双侧麻痹、轻瘫、共济失调型），评估工具（如 GMFCS 分级），以及多学科的干预模式，包括肉毒杆菌毒素注射、选择性脊髓后根切断术（SDR）和矫形管理。 遗传性共济失调： 涵盖了 Friedreich 共济失调、脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床特点和进展性管理。 神经肌肉接头疾病与肌病： 讨论了先天性肌无力综合征、重症肌无力，以及杜氏肌营养不良（DMD）的分子基础、激素治疗方案和新兴的基因治疗前景。 第七部分：发育障碍与行为神经科学 此部分关注与学习、认知和行为相关的复杂神经发育问题。 自闭症谱系障碍（ASD）： 提供了最新的诊断标准（DSM-5），强调早期识别的重要性，并概述了基于证据的行为干预方法（如 ABA 疗法）以及药物管理共存症状（如焦虑、多动）的策略。 注意缺陷多动障碍（ADHD）： 深入探讨了神经生物学基础，以及在不同年龄段的临床评估和联合治疗方案（药物治疗与心理教育干预的整合）。 学习障碍与特定发育迟缓： 区分阅读障碍（失读症）、书写障碍和计算障碍的神经认知模型，并指导教育心理学评估与个性化教育计划（IEP）的制定。 全书贯穿了循证医学的原则，并结合了多学科团队协作的视角，确保为读者提供最前沿且实用的临床指导。

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当我翻阅其他相关领域的顶级文献时，总能感受到当前儿科神经病学研究正处于一个爆炸性增长的时期，各种基因编辑技术、神经影像学的新范式以及精准医疗的理念正在重塑我们对这些“疑难杂症”的认识。因此，我非常好奇这本《Diseases of the Nervous System in Childhood》究竟是如何捕捉并整合这些快速演进的知识浪潮的。我猜测，它一定在影像学部分花了大量的篇幅，毕竟在小儿神经系统疾病中，功能性磁共振（fMRI）、弥散张量成像（DTI）等非侵入性技术的重要性日益凸显，它们不仅帮助我们定位病灶，更揭示了功能连接的异常。同时，对于发育迟缓、癫痫、脑瘫这类常见却又复杂的疾病，这本书想必也提供了不同于成人神经病学视角的独到见解——毕竟儿童的大脑具有惊人的可塑性，这使得治疗的窗口期和干预的复杂性都大大增加。能够系统梳理这一领域前沿进展的专著，其学术分量不言而喻，它代表了一种专业知识的“时代快照”。

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不得不说，在临床工作中，最让人感到棘手的往往是那些病因未明或治疗方案仍处于探索阶段的疾病。我深信这本汇集了顶尖智慧的著作，在面对这些“灰色地带”时，会展现出极高的专业素养。它或许不会给出斩钉截铁的答案，但至少会提供基于现有证据链的最优决策路径，以及对未来可能突破的方向进行审慎的预判。想象一下，书中对某种遗传性代谢性疾病的最新基因分型与预后判断的详细论述，或者对某一新型抗癫痫药物在特定年龄段患儿中的药代动力学分析，这些细节正是决定临床实践成败的关键。它不仅仅是一本书，更像是一个经验丰富的导师，在夜深人静时，为你提供最可靠的参考和最深层次的启发，帮助年轻的医生在面对压力和不确定性时，能够更加自信地做出判断。

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从出版机构“Mac Keith Press”这个名字来看，我就能感受到它所承载的历史厚度和对质量的近乎苛刻的要求。该出版社通常专注于发育医学领域内的权威著作，这意味着这本书的稿件经过了极其严格的同行评审和专业筛选。我对其中关于神经发育障碍（如自闭症谱系障碍、注意缺陷多动障碍等）的章节抱有极高的期待。这些障碍的诊断往往依赖于行为观察和量表的应用，其神经生物学基础仍在深入研究中。我希望这本书能够清晰地阐明目前公认的神经影像学或遗传学上的生物标志物（biomarkers）研究进展，并探讨如何将这些客观指标融入到当前以临床表型为主的诊断流程中，从而实现更早期、更精准的干预。这种跨学科的整合，是推动整个领域进步的必经之路。

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总而言之，阅读任何一本顶尖的专业书籍，都是一次与该领域内最聪明头脑的深度对话。这本书的价值，绝不仅仅在于罗列疾病清单或治疗指南的更新。它更像是一份精心策划的“思维导图”，展示了当代儿科神经病学研究的深度、广度和复杂性。我能想象，书中的图表、流程图和临床案例分析，都是经过反复打磨，旨在最大限度地提高读者的理解效率和知识保留率。无论是资深专家需要快速回顾某个罕见病分支的最新进展，还是研究生希望构建一个扎实的知识框架，这本书都像是该领域的“灯塔”，用其清晰的逻辑和前沿的内容，指引着前行的方向。它代表着当前对儿童神经系统疾病理解的最高水准。

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这是一本让人读起来心潮澎湃的医学专著，虽然我手头并没有这本书，但光是想象它的内容，就已经让我对接下来的阅读充满了期待。我常常在想，那些在神经发育领域深耕的专家们，是如何将如此复杂、晦涩的知识体系，用清晰、有条理的方式呈现在读者面前的。这本书的系列名称“Clinics in Developmental Medicine”本身就暗示了其严谨的临床导向性和前沿的研究视野。我设想，其中必然涵盖了从胎儿期到青春期，各种中枢和周围神经系统疾病的最新诊断标准、病理生理机制的深入剖析，以及那些可能彻底改变患儿生活质量的创新性干预策略。尤其是针对儿童这一特殊群体的研究，需要的不仅仅是扎实的神经科学基础，更需要一份对患儿及其家庭的深切同情和理解。我期待看到它如何平衡基础研究的深度与临床实践的可操作性，比如在罕见病领域，它会不会提供一些尚未被广泛采纳，但在特定研究中心已显示出前景的治疗靶点和分子生物学证据。这本书无疑是为那些致力于儿童神经病学领域的专业人士准备的“兵器库”，其价值绝非泛泛而谈的教科书所能比拟。

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