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出版者:

作者:Mehta, Atul/ Hoffbrand, Victor

出品人:

页数:128

译者:

出版时间:2009-5

价格:332.00元

装帧:

isbn号码:9781405179706

丛书系列:

图书标签:

• 血液学
• 医学
• 临床医学
• 诊断
• 疾病
• 血液疾病
• 医学教材
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• 医学参考书

血液病学：疾病的诊断、治疗与研究进展 血液病学，作为一门研究血液及其造血器官（骨髓、淋巴结、脾脏等）疾病的医学分支，其重要性不言而喻。血液是我们生命活动的基础，维持着氧气、营养物质的运输，免疫系统的运作，以及废物代谢。当血液系统出现问题，不仅仅会影响局部的生理功能，更可能波及全身，引发一系列复杂的健康危机。 本书旨在为读者提供一个全面而深入的血液病学知识体系，涵盖了从血液的正常生理功能到各种血液疾病的病因、病理生理、临床表现、诊断方法、治疗策略，以及最新的研究进展。我们力求以清晰易懂的语言，结合丰富的临床案例和前沿的科学发现，帮助读者系统地掌握血液病学领域的核心知识，提升临床诊断和治疗水平，并激发对该领域未来发展的深入思考。 第一部分：血液系统的基本原理与正常生理 要理解疾病，首先必须掌握正常的生理机制。本部分将从血液的组成和功能入手，详细介绍红细胞、白细胞、血小板以及血浆的各项生理功能，以及它们是如何协同工作，维持人体内环境的稳定。 血液的组成与生成： 我们将深入探讨骨髓作为血液生成工厂的角色，详细阐述造血干细胞的分化、增殖过程，以及红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和巨核细胞等各类血细胞的成熟机制。我们将剖析影响造血的关键因素，包括生长因子、细胞因子以及骨髓微环境的作用。 红细胞的生理功能与代谢： 红细胞作为携带氧气的“快递员”，其数量、形态以及血红蛋白的质量直接关系到组织的氧供。我们将详细介绍红细胞的生成、成熟、寿命，以及铁代谢、维生素B12和叶酸在红细胞生成中的关键作用。同时，我们将探讨血红蛋白的结构与功能，包括不同类型的血红蛋白及其生理意义。 白细胞的免疫功能与调控： 白细胞是抵御感染、维持免疫平衡的“战士”。本部分将详细介绍粒细胞（中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）、单核细胞/巨噬细胞以及淋巴细胞（B细胞、T细胞、NK细胞）的分类、形态特征、功能和作用机制。我们将深入探讨先天免疫和适应性免疫的协同作用，以及免疫调节在维持机体健康中的重要性。 血小板的止血功能与血栓形成： 血小板在维持血管完整性、阻止出血方面发挥着至关重要的作用。我们将详细介绍血小板的生成、结构、功能，以及血小板在止血过程中的粘附、聚集和释放反应。同时，我们将探讨血栓形成与出血倾向的平衡机制，以及凝血与抗凝系统的相互作用。 血浆蛋白及其功能： 血浆不仅是血液的载体，还含有多种重要的蛋白质，如白蛋白、球蛋白、凝血因子、补体等。我们将详细阐述这些血浆蛋白的来源、结构、功能，以及它们在维持血浆渗透压、免疫应答、凝血止血等生理过程中的关键作用。 第二部分：常见血液疾病的病因、病理与临床表现 在掌握了血液系统的正常生理后，我们将聚焦于各类血液疾病，从病因、病理机制到临床表现，进行详细的分析。 贫血： 贫血是血液系统中最为常见的疾病之一。我们将详细介绍贫血的分类，包括按红细胞大小和血红蛋白含量分类，以及按病因分类，如失血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、慢性病贫血以及骨髓增生异常综合征（MDS）相关的贫血等。我们将深入探讨每种贫血的病理生理机制，以及相应的临床症状和体征，如乏力、气短、头晕、面色苍白、心悸等。 白细胞异常： 白细胞数量或功能的异常会导致免疫功能紊乱，易发生感染或自身免疫性疾病。我们将重点介绍： 粒细胞增多与减低： 包括中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、中性粒细胞减少症等，探讨其常见病因及临床意义。 淋巴细胞异常： 探讨淋巴细胞增多症（如传染性单核细胞增多症）及淋巴细胞减少症。 白血病： 作为一种恶性程度极高的血液肿瘤，我们将详细介绍急性白血病（包括急性髓系白血病AML和急性淋巴细胞白血病ALL）和慢性白血病（包括慢性髓系白血病CML和慢性淋巴细胞白血病CLL）的病因、分型、免疫分型、细胞遗传学特点、临床表现（如发热、感染、出血、贫血、骨痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等）以及预后。 血小板与凝血功能障碍： 血小板数量或功能的异常，以及凝血因子缺乏或激活异常，会导致出血或血栓栓塞。我们将重点讨论： 血小板减少症： 包括免疫性血小板减少症（ITP）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、弥散性血管内凝血（DIC）等，分析其病因、发病机制和临床特点。 血小板增多症： 探讨原发性血小板增多症（ET）等。 出血性疾病： 如血友病（A型和B型）、血管性血友病、维生素K缺乏症等，分析其凝血因子缺陷和临床表现。 血栓性疾病： 探讨易栓症，包括遗传性血栓前状态（如抗凝血酶III缺乏、蛋白C/S缺乏、因子V Leiden突变等）和获得性血栓前状态（如抗磷脂综合征）。 淋巴组织疾病： 包括淋巴结肿大、淋巴瘤等。我们将详细介绍： 淋巴结肿大： 分析其良恶性鉴别诊断。 淋巴瘤： 重点介绍霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的分类、病因、临床表现（如无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等）、分期以及预后。 骨髓增生异常综合征（MDS）： 作为一组以骨髓造血功能障碍和形态异常为特征的疾病，我们将详细介绍MDS的诊断标准、分类、临床表现（常表现为难治性血细胞减少）、治疗原则和预后。 第三部分：血液疾病的诊断方法与技术 准确的诊断是有效治疗的基础。本部分将系统介绍现代血液病学诊断所依赖的各项技术和方法。 血液学常规检查（CBC）： 深入解读血常规报告的各项指标，包括红细胞计数、血红蛋白、红细胞比容、平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）、红细胞分布宽度（RDW）、白细胞计数及分类（中性粒、淋巴、单核、嗜酸、嗜碱）、血小板计数等，以及它们在诊断各类血液疾病中的意义。 骨髓穿刺与活检： 详细介绍骨髓穿刺和骨髓活检的操作技术、标本采集与处理，以及骨髓涂片和骨髓活检在形态学评估、细胞计数、免疫表型分析、细胞遗传学和分子生物学检测中的关键作用。 细胞化学染色： 介绍过氧化物酶（POX）、非特异性酯酶（NSE）、酸性磷酸酶（ACP）、碱性磷酸酶（LAP）等细胞化学染色在区分白血病亚型中的应用。 免疫分型： 重点介绍流式细胞术（FCM）在血液肿瘤诊断中的应用，包括识别不同细胞亚群、确定淋巴瘤和白血病的免疫表型、评估微小残留病（MRD）等。 细胞遗传学检测： 详细介绍染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH）和基因芯片等技术在发现染色体异常、预后评估以及指导治疗中的重要性。 分子生物学检测： 介绍聚合酶链式反应（PCR）、基因测序（Sanger测序、二代测序NGS）等技术在检测特异性基因突变、融合基因、预后标志物以及监测治疗反应中的应用。例如，BCR-ABL融合基因在CML诊断中的作用，FLT3、NPM1、CEBPA等基因突变在AML中的预后意义。 影像学检查： 介绍超声、CT、MRI、PET-CT等影像学技术在评估淋巴结肿大、器官肿大、骨骼病变以及肿瘤分期中的作用。 止血与血栓形成相关检查： 包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原定量、D-二聚体、抗凝血酶III活性、蛋白C/S活性、因子VIII/IX活性等，以及血小板功能试验（如血小板聚集试验），用于评估出血性疾病和血栓性疾病。 第四部分：血液疾病的治疗策略与管理 针对不同的血液疾病，我们将详细介绍各种治疗方法的原理、适应症、禁忌症、副作用以及最新的治疗进展。 药物治疗： 化疗： 介绍烷化剂、抗代谢药、生物碱、抗肿瘤抗生素、铂类药物、拓扑异构酶抑制剂等各类化疗药物的作用机制、临床应用（诱导缓解、巩固治疗、维持治疗）以及常见的毒副作用。 靶向治疗： 重点介绍针对特异性分子靶点的药物，如酪氨酸激酶抑制剂（TKI，如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼用于CML），单克隆抗体（如利妥昔单抗用于CD20阳性淋巴瘤/白血病），以及针对Bcl-2抑制剂、IDH抑制剂等，阐述其精准治疗的理念和疗效。 免疫治疗： 介绍免疫检查点抑制剂、CAR-T细胞治疗等在前沿血液肿瘤治疗中的应用和发展。 支持治疗： 包括输血（红细胞、血小板）、抗生素治疗、止血药物、促骨髓造血药物（如EPO、G-CSF、TPO）等，是血液病治疗的重要组成部分。 造血干细胞移植（HSCT）： 详细介绍异基因造血干细胞移植和自体造血干细胞移植的适应症、供者选择、预处理方案、移植过程、并发症（如移植物抗宿主病GVHD、感染、复发等）以及移植后的长期管理。 放射治疗： 介绍放射治疗在淋巴瘤、骨髓瘤等血液肿瘤治疗中的应用。 对症治疗与并发症管理： 针对血液病患者常见的感染、出血、贫血、高尿酸血症、电解质紊乱、肿瘤溶解综合征等并发症，介绍其防治和管理策略。 长期随访与康复： 强调血液病患者长期随访的重要性，包括监测复发、监测治疗的远期副作用、心理支持以及生活质量的提高。 第五部分：血液病学研究前沿与未来展望 血液病学是一个不断发展的领域，新的诊断技术、治疗方法和对疾病机制的理解在不断涌现。 微小残留病（MRD）监测： 探讨MRD检测在评估治疗反应、预测复发以及指导治疗策略调整中的重要性，包括流式细胞术、PCR和新一代测序技术在MRD检测中的应用。 基因组学与精准医学： 深入分析基因组测序技术如何揭示血液肿瘤的分子病因和驱动基因，以及如何将这些发现转化为更精准的个体化治疗方案。 新型靶向药物与联合治疗： 介绍正在研发中的新型靶向药物，以及不同治疗模式（化疗、靶向、免疫）联合应用的策略，旨在提高疗效并克服耐药。 血液肿瘤的流行病学与预防： 探讨某些血液肿瘤的流行病学特征，以及潜在的预防措施和早期筛查的重要性。 人工智能与大数据在血液病学中的应用： 展望人工智能和大数据分析如何在疾病诊断、预后预测、治疗方案优化等方面为血液病学带来革命性的变革。 本书力求在内容深度和广度上达到平衡，既涵盖了血液病学的基础知识，又不乏对前沿研究和临床实践的深入探讨。我们相信，通过学习本书，读者将能够对血液系统及其相关疾病建立起系统、深入的认知，从而更好地应对临床挑战，为患者提供更优质的医疗服务，并为血液病学领域的进步贡献力量。

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