Diseases of the Brain, Head and Neck, Spine pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

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出版者:Springer Verlag

作者:Hodler, Jurg 编

出品人:

页数:300

译者:

出版时间:2008-4

价格:$ 145.77

装帧:

isbn号码:9788847008397

丛书系列:

图书标签:

• 神经病学
• 神经外科
• 头颈外科
• 脊柱外科
• 脑部疾病
• 头部疾病
• 颈部疾病
• 脊柱疾病
• 医学
• 解剖学

神经系统疾病的综合性研究与临床实践：聚焦外周神经、肌肉与自主神经系统疾病 本书旨在为神经科医生、神经外科医生、物理治疗师、康复专家以及相关研究人员提供一个关于除中枢神经系统（大脑、头部、颈部和脊柱）以外的外周神经、肌肉和自主神经系统疾病的全面、深入且高度实用的参考指南。 本书摒弃了对常见中枢神经系统病变（如卒中、阿尔茨海默病、帕金森病、多发性硬化症的典型表现，以及颅脑肿瘤或脊髓压迫的直接影响）的详尽论述，而是将焦点精确地投向那些常常被忽视或与其他疾病混淆的外周系统病理生理学、诊断技术及最新的治疗策略。 第一部分：外周神经系统疾病的精细诊断与管理 本部分深入探讨了影响周围神经的各种病因和临床表现，强调了精确的神经传导速度（NCS）和肌电图（EMG）解读在鉴别诊断中的核心作用。 第一章：周围神经病变的病因学分类与机制 本章详细阐述了周围神经病变（Peripheral Neuropathies）的复杂病因学，着重区分遗传性、炎症性、代谢性、营养缺乏性以及毒素/药物诱导性神经病变。我们将特别关注： 遗传性神经病变： 重点分析查理-马里-涂斯氏病（CMT）的分子遗传学基础及其亚型之间的临床差异，以及遗传性感觉和自主神经病变（HSAN）的复杂性。 代谢与内分泌相关： 深入解析糖尿病性周围神经病变的“靴套样”分布与无自主机能障碍的共存，甲状腺功能异常、尿毒症对神经功能的影响机制。 营养缺乏与中毒： 详述维生素B12、叶酸、维生素E缺乏导致的神经轴索或髓鞘损伤的病理改变，以及重金属（如铅、汞）和特定药物（如化疗药物、抗生素）的神经毒性谱。 第二章：炎症性脱髓鞘性多发性神经病变（IDP）的当前挑战 本章完全侧重于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变（AIDP）和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病变（CIDP）的最新管理规范。 AIDP的早期识别与干预： 强调对呼吸肌无力进展的严密监测，以及静脉注射免疫球蛋白（IVIg）、血浆置换（PLEX）和免疫抑制剂的适应症选择和疗程管理。 CIDP的异质性管理： 区分经典型、局灶性（如单纯感觉性或运动神经病变）及多灶性运动神经病变（MMN）。探讨长期使用免疫调节剂（如硫唑嘌呤、霉酚酸酯）的疗效监测与副作用控制，避免与中枢系统脱髓鞘疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病）的混淆。 第三章：单神经病变与神经丛病变 本书将单神经病变的焦点置于那些不直接起源于中枢轴（如腕管、肘管、跗管综合征等周围卡压性损伤）的特殊情况。 复杂区域疼痛综合征（CRPS）的神经机制： 探讨CRPS I型和II型的交感神经和感觉神经参与的恶性循环，并重点介绍其非药物治疗，如镜像疗法、脊髓电刺激（SCS）的应用前景。 臂丛与腰骶丛病变： 详细描述创伤、手术后或肿瘤浸润导致的臂丛和腰骶丛损伤的定位诊断，以及对复杂疼痛和功能障碍的重建手术后康复管理策略。 第二部分：肌肉病变（肌病）的电生理与治疗 本部分专注于横纹肌自身的病理变化，区别于神经肌肉接头和运动神经元的疾病。 第四章：遗传性肌病与肌营养不良症的鉴别诊断 本书对杜氏肌营养不良（DMD）和贝克型肌营养不良（BMD）的临床表现和基因诊断进行了概述，但重点放在了肌营养不良谱系中相对不那么常见但临床管理要求更高的肌病： 输入肌营养不良（Limb-Girdle Muscular Dystrophies, LGMD）： 探讨LGMD不同亚型的分子基础和对心肺功能的长期影响，以及在缺乏特效药的情况下如何优化支持性护理。 先天性肌病： 聚焦于核心肌病、拉梦肌病等，这些疾病的诊断严重依赖于肌肉活检和基因测序，并讨论其对新生儿和儿童期呼吸支持的需求。 第五章：获得性肌炎的免疫病理学与生物制剂治疗 本章深入研究炎症性肌病，如多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）及其与结缔组织病的重叠综合征（IIM）。 特异性肌炎： 详述抗合成酶抗体综合征、抗MDA5抗体相关皮肌炎的临床特征（如“手工套征”），以及对肺间质病变（ILD）的早期筛查和积极治疗策略。 新型生物制剂的应用： 评估托珠单抗（Tocilizumab）、利妥昔单抗（Rituximab）在难治性炎症性肌病中的疗效和安全性，特别是在涉及严重的皮肤或内脏器官受累时。 第六章：肌无力和中毒性肌病 本节关注非炎症性和非遗传性的肌肉功能障碍。 代谢性肌病： 阐述糖原贮积病（如Pompe病，强调酶替代疗法）和脂质代谢障碍性肌病（如肉碱缺乏）的临床表现和管理。 药物与内分泌相关肌病： 评估他汀类药物诱导的肌病（包括伴有抗HMGCR抗体的自身免疫性坏死性肌病）的诊断与停药策略，以及库欣综合征和甲状腺功能异常导致的近端肌无力。 第三部分：神经肌肉接头与自主神经系统功能障碍 本部分将注意力转向神经元与肌肉之间的通信界面，以及控制非自主功能的复杂网络。 第七章：神经肌肉接头疾病的精确功能评估 本书详细区分了重症肌无力（MG）的眼肌型、全身型、特殊抗体型（如MuSK阳性）的临床特征和治疗靶点。 重症肌无力的个体化治疗： 侧重于非皮质类固醇免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、霉酚酸酯）的初始治疗选择，以及在胸腺切除术后患者的长期管理。 Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）： 强调其与小细胞肺癌的关联性，以及3,4-二氨基吡啶（3,4-DAP）等钾通道阻滞剂在改善突触前神经末梢乙酰胆碱释放中的作用。 第八章：自主神经系统疾病的隐匿性与系统性表现 自主神经病变（Autonomic Neuropathies）往往以非特异性的症状出现，本书强调了对其进行系统性评估的重要性，避免其被误诊为焦虑症或其他中枢性障碍。 心血管自主神经功能障碍： 深入分析体位性心动过速综合征（POTS）的病理生理学（包括神经源性与非神经源性的区分），以及对患者血压、心率、液体摄入的精细化管理方案。 胃肠道与泌尿生殖系统自主神经病变： 讨论胃轻瘫、尿潴留等常见表现的病因（如糖尿病、淀粉样变性），以及特定的干预措施，如胃排空促进剂的使用和膀胱训练方案。 第九章：神经病理学与诊断技术的未来展望 本章总结了在排除中枢系统病变后，如何利用新兴的电生理技术和分子诊断技术来精确定位外周神经损伤。这包括高分辨率超声在评估卡压性神经病变和炎症性神经根袖套增厚中的应用，以及下一代基因测序在外周神经病变诊断中的突破。 本书的价值在于其对“非中枢”神经系统疾病的细致入微的聚焦，提供了超越基础教科书知识的、直接面向临床决策的、具有高度实践指导意义的内容。 它不是一本关于“大脑病变”的总结，而是关于神经传导、肌肉纤维、接头传递与调控系统的权威指南。

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